Dá sa zmieriť s hemofíliou?

zľava: Ing. Jaroslav Janovec, predseda Slovenského hemofilického združenia, Marián Hatala, autor knihy Krok od zmierenia a doc. MUDr. Angelika Bátorová PhD., prezidentka Národného hemofilického centra Foto: Baxter

BRATISLAVA 17. apríla (WBN/SITA/PR) – Krok od zmierenia je názov najnovšej knihy poviedok spisovateľa Mariána Hatalu, ktorú pri príležitosti Svetového dňa hemofílie (17. apríl), 25. výročia Slovenského hemofilického združenia a VII. medzinárodného kongresu Hemofilické dni pokrstili v rámci tlačovej konferencie doc. MUDr. Angelika Bátorová PhD., prezidentka Národného hemofilického centra a Ing. Jaroslav Janovec, predseda Slovenského hemofilického združenia. Kniha bola symbolicky pokrstená Faktorm VIII vystrihnutým z červeného papiera, ktorého nedostatok v krvi vyvoláva hemofíliu.

Autobiografia Mariána Hatalu približuje v dvadsiatichštyroch krátkych príbehoch život pána X s ťažkou formou dedičného krvácavého ochorenia hemofíliou. „Keď mala moja dcéra štyri roky, hemofíliu volala „hemafóliou“. Ale pokojne to mohla byť aj „homofália“, „hamefília“ či „himofélia“. Prijal by som každý novotvar, keďže si dobre pamätám všetky obdobia, keď som svojej chorobe nevedel prísť na meno“ opisuje v úvode knihy Hatala.

Knihu Krok od zmierenia vydalo vydavateľstvo Trio publishing, vyšla s finančnou podporou Slovenského hemofilického združenia a spoločnosti Baxter a ilustračne ju dopĺňajú fotografie autora.

Hemofília na Slovensku

Liečba hemofílie sa na Slovensku zlepšila. Informovala o tom vedúca Národného hemofilického centra Angelika Bátorová. Ako uviedla, úroveň liečby u nás v súčasnosti dosahuje 6,5 jednotky na obyvateľa za rok. Začiatkom 90. rokov sme však boli na úrovni jednej až dvoch jednotiek na obyvateľa ročne.

Úroveň liečby hemofílie sa posudzuje podľa množstva jednotiek koncentrátov koagulačného faktora VIII, prepočítaného na jedného obyvateľa krajiny, ktoré sa ročne spotrebuje. Lieky vyrobené z plazmy alebo rekombinantnými technikami sa dovážajú zo zahraničia a musia spĺňať veľmi prísne kritériá účinnosti, ale aj bezpečnosti pred prípadným prenosom akýchkoľvek chorôb. Koncentráty koagulačného faktora VIII alebo IX sa pri hemofílii používajú na liečbu krvácania, na preventívnu liečbu a tiež na krytie operácií a pooperačného hojenia, ktoré by bez liekov neboli u hemofilikov možné.

Hemofília je nevyliečiteľné dedičné ochorenie, ktoré spôsobuje zlú zrážavosť krvi, v dôsledku čoho pacient trpí nadmerným krvácaním. Ochorením až na pár výnimiek trpia iba muži. Ženy sú prenášačkami tejto choroby, ktorej pôvodcom je defektný gén. To znamená, že syn prenášačky tohto génu a zdravého muža sa môže stať hemofilikom, dcéra takéhoto páru je potom ďalšou prenášačkou chorého génu. Prvé prejavy hemofílie u detí bývajú spojené často s neobvyklým výskytom podliatin. Najčastejšie a závažné sú potom krvácania do svalov a kĺbov. Bez liečby tieto krvácania rýchlo spôsobujú invalidizujúce poškodenie kĺbov. Liečba a prevencia krvácania pri hemofílii spočíva v podávaní koncentrátu koagulačného faktora do žily, ktoré musia pacienti podstupovať celý život. Na Slovensku aktuálne evidujú približne dvetisíc pacientov s vrodenými krvácavými chorobami, z čoho 586 je hemofilikov, 590 trpí von Willebrandovou chorobou, 670 vrodeným defektom faktora VII a zvyšok sú pacienti so vzácnou alebo zriedkavou vrodenou poruchou zrážania krvi.

Úroveň liečby hemofílie vo vybraných krajinách (v jednotkách na obyvateľa ročne):

Švédsko – 10,0

Nemecko – 7,5

Veľká Británia – 7,5

Maďarsko – 7,2

Slovensko – 6,5

Švajčiarsko – 4,8

Portugalsko – 4,0

Česká republika – 4,0

Poľsko – 3,8

Zdieľať Zdieľať na Facebooku Odoslať na WhatsApp Odoslať článok emailom